“从连一滴水都无法耐受，到可以鼻饲几毫升特殊配方奶，再到如今脱离静脉营养。439个日夜的坚守，晟晟（化名）终于迎来了生命新篇章！” 佛山市妇幼保健院新生儿科主任戴怡蘅欣慰地表示。 近日，通过佛山市妇幼保健院新生儿科、小儿外科医护人员439个日夜的接续努力，一个出生即确诊为“先天性脐膨出合并回肠闭锁”的“超短肠宝宝”迎来生命的曙光，即将康复出院。
2024年，晟晟妈妈在孕26周产检时，超声检查提示，“怀疑有先天性脐膨出！”随后，多学科（产前诊断中心、小儿外科、新生儿科、放射科、超声科）会诊专家共同评估，初步确认“先天性脐膨出诊断基本成立”。
面对突如其来的考验，晟晟父母一度陷入焦虑。了解到医院小儿外科、新生儿科等科室具备雄厚的技术力量及综合救治能力，等孩子出生后可以进行手术治疗，晟晟父母重拾信心，表示一定要保住孩子！
在随后的孕育过程中，晟晟的家人带着信任和期待，一直在我院产检。2024年9月下旬，因母亲中央型前置胎盘，晟晟在胎龄36周时经剖宫产出生。晟晟出生后除确诊患有“先天性脐膨出”，且不排除肠道发育畸形的可能性。
出生第二天，我院小儿外科专家唐华建主任医师团队在手术麻醉科医护人员的配合下，为晟晟进行了“脐膨出修补术+脐部病损切除术+脐部整形术+回盲部切除术+回肠升结肠吻合术”的大型手术。术中又发现晟晟同时存在高位肠闭锁、大范围小肠缺失。在切除病变肠段后，剩余小肠只有15厘米（新生儿正常小肠约200~300厘米），被确诊为超短肠综合征。
新生儿科主任戴怡蘅团队向父母详细说明了病情的严重性与治疗的长期性，晟晟父母表示非常理解与信任，并决心积极配合治疗。
2024年10月中旬，晟晟突发高热、精神萎靡，黄疸迅速加重，感染指标飙升至惊人水平，诊断为新生儿败血症、严重贫血、胆汁淤积症，总胆红素一度高达313.1umol/L，肠衰竭与肝损害形成了恶性循环。随后他又反复遭遇了几次感染侵袭。面对严峻挑战，新生儿科团队全力应对，给予强力的抗感染、护肝利胆、纠正贫血、持续静脉营养等治疗，帮助他一次次闯过险关。
唐华建表示：“长期以来，短肠综合征患者主要依赖‘静脉输液’的治疗方式，治疗时间长且效果不佳，可能引发严重肝脏损伤、导管反复感染、血流感染等并发症，给患者带来新的健康风险。”
2024年12月下旬，小儿外科团队为晟晟进行了第二次重大手术：“十二指肠成形+STEP手术+肠粘连松解术+胆道冲洗术”，其中STEP(SequentialTransverse Enteroplasty)手术在佛山地区属首例开展，该术式是一种用于治疗短肠综合征的肠道延长手术，通过调整肠道结构增加吸收面积，改善患者营养吸收能力。
术后晟晟的小肠延长至37厘米，虽然改善了肠道的营养吸收功能，但仍不能满足肠内营养的需求，还需要较长时间的静脉营养治疗。
为了提供能量保证患儿的生长发育，营养支持方案宛如一部精密复杂的“交响乐”：特殊氨基酸配方奶的用量、泵入速度，以及静脉营养液的成分，均需每日根据血糖、电解质、大小便以及肝肾功能、血脂三项情况动态调整。新生儿科副护士长贾晓琴带领护理团队，精心做好深静脉置管的维护，确保患儿生命通道的畅通，细致记录每1毫升胃残留奶量、每1克体重变化、每次大小便出入量，为刘卫东主任医师团队制订精准的营养与治疗方案提供依据。
2025年11月，治疗迎来关键节点。新生儿科团队利用我国首个且唯一获批用于短肠综合征(SBS)的靶向治疗药物“替度格鲁肽”，为晟晟康复点亮新希望。该治疗方案也是在佛山地区治疗儿童短肠综合征率先开展的项目。
经持续皮下注射一个月，晟晟的肠道耐受性明显改善，肠道吸收能力逐渐提升，大便从稀水样转为金黄色成形便，便血现象消失，肠道感染得到有效控制。
12月10日，晟晟成功脱离静脉营养，实现完全经口肠内营养，已可进食深度水解奶、米糊、肉泥、淮山、胡萝卜及青菜泥等。大小便从以前无法单独计量观察，慢慢过渡到完全可以区分为每日2-4次的成形大便。戴怡蘅表示，晟晟的病情已盼来了黎明。
2024年9月27日至2025年12月10日，整整439天的并肩作战，不仅挽救了一个患儿的生命，更支撑起了一个完整的家庭。它生动诠释了佛山市妇幼保健院面对“超短肠综合征”这一难题时，多学科团队所展现出的卓越综合实力，也标志着在危重复杂先天性消化道畸形救治领域达到了新的高度。
生命很脆弱，但爱与专业的力量足以劈开荆棘、创造奇迹。
我们致敬每一个不屈的生命，致敬每一份执着的守护，更致敬持续进步的医疗创新——正为更多罕见病患儿带来的新生曙光！
来源：新生儿科 刘卫东、小儿外科 黄振强
审核：新生儿科主任 戴怡蘅
编辑：宣教科全媒体编辑部
