10天“换皮”免植皮，多学科成功救治Bart综合征新生儿

2026年5月17日，一名新生儿呱呱坠地。然而，新生命降临时的状况，却让产房里的气氛一下子紧张起来——宝宝右下肢从膝关节到踝关节，出现了大片的皮肤缺损，面积约15cm×4cm，真皮直接裸露在外，基底可见血管。右踝部有一圈环形真皮缺损，右足血运一般，右踝部出现了内翻畸形。

出生6天后，患儿从外院转至我院新生儿病区。

入院后完善相关检查，科室团队根据患儿脱皮状况，高度怀疑为Bart综合征。Bart综合征，又称营养不良型大疱性表皮松解症，是一种罕见而凶险的疾病。这种疾病1966年由Bart等首次报道，以先天性皮肤缺如、大疱性表皮松解症及指甲营养不良为典型的临床特征，部分患者会合并骨骼肌肉畸形。

对新生儿而言，皮肤缺损不仅仅是外观问题——大面积缺损导致体液流失、体温调节障碍、感染、出血危及生命，远期更可能导致关节挛缩，影响运动功能。Bart综合征病因是由COL7A1基因的杂合致病性变异引起，目前尚无根治方法，主要靠对症支持治疗。救治刻不容缓，而摆在医护团队面前的是三重严峻挑战：

一是皮肤能否完全自然修复？15cm×4cm的大面积真皮缺损，深达真皮，如果是成年人几乎必须植皮。新生儿虽皮肤再生能力强，但如此大面积的缺损，能否依靠自身修复具有不确定性。

二是如果自身修复不成功，需要植皮，患儿如何承受？新生儿皮肤薄如蝉翼，常规植皮不仅对供皮区造成损伤，还面临麻醉风险、皮瓣坏死、感染等并发症等难关。文献中虽有母体皮移植等方案的探索，但风险依然极高。

三是关节内收是否意味骨骼畸形？患儿右下肢明显内屈，是否伴有骨骼关节畸形？这关系到孩子将来能不能站起来走路。

面对这场硬仗，医院迅速响应。医院医务科统筹，新生儿科、烧伤科、皮肤科、手足整形外科、骨科、影像超声科等组成核心救治团队。经过MDT多学科严谨的研究讨论后，救治方案迅速落地——取患儿皮肤组织送病理及免疫组化分析，抽血行基因检查。超声及CT全面评估血管、骨骼及关节发育情况。烧伤科负责精细伤口换药，新生儿科统筹营养支持与感染等管理，皮肤修复后由骨科、康复科做肌肉骨骼等功能评估及恢复训练。

变化从第3天开始显现。

住院当天，创面还在大面积渗血；第2天，渗血止住了。第3天，原本裸露的创面开始有新生组织覆盖。第6天，一层鲜嫩的肉芽组织覆盖了创面。最让人振奋的，是患儿右踝部全层也长出了鲜红肉芽。烧伤科主任和新生儿科医生看到这一幕，比家属还激动——这意味着，宝宝大概率可以免去植皮之苦了！

到了第10天，新生的皮肤已经结结实实填补了原本的缺损区，陈旧痂皮自然剥离。

一次没有手术刀的“换皮”，一场“以新替旧”的命运转折，在短短10天内完成。

这10天里，医院多学科团队精准施治，让一个弱小生命迸发顽强生机，是现代医学与生命本能共同创造的“逆风翻盘”。

期间，影像评估也传回让大家松一口气的结果：患儿右下肢骨骼发育未见明显结构性畸形，只是较对侧细小。患儿和救治团队随即进入下一轮的升级打怪。基因检测结果也印证了团队最初的诊断：Bart综合征——先天性皮肤缺如VI型。

新生儿科专家介绍，Bart综合征的治疗，保守方案常需数月愈合且需频繁换药。而本例患儿在入院10天内就实现了创面完全上皮化，印证了早期识别、多学科协作与精准综合管理的关键价值。

生命的力量，常常超乎想象。而医学的使命，就是为这份力量保驾护航。