14岁少女小源（化名），自幼已存在胆道发育异常，但家属主观判断无需检查干预，直至出现腹痛、黄疸症状加重后辗转多地医院救治无果。最终他们慕名来到佛山市妇幼保健院，并在这里完成根治手术。
专家提醒，先天性胆总管囊肿属于儿童先天性胆道发育畸形，幼年时可通过影像学检查确诊，并应尽早接受治疗，如拖延诊治会反复诱发胆道梗阻、胆汁淤积性肝炎，远期存在囊肿癌变风险。
自幼异常未干预，延误十余年
小源的先天胆道畸形从出生就存在，可家属一直没当回事，连腹部超声这类基础筛查都没做过，直接错过了最宝贵的早期干预时机。
直到入院前3周，孩子突然毫无缘由地反复上腹隐痛，疼完自己就缓解了，家人也没放在心上；又拖了一周，家长才发现孩子眼白、皮肤都发黄了，赶紧带去当地医院，这时胆汁淤积已经给肝脏造成了明显损伤。
多地辗转就诊，逐步明确诊断
家属介绍，孩子发病后前往附近的医院检查，做腹部超声发现肝右叶钙化/结石可疑、胆总管局部囊状扩张伴结石、胆囊壁增厚伴结石、肝内胆管扩张；随即又加做了上腹部CT，显示肝门部囊性占位，肝内外胆管扩张，肝S8段钙化灶待鉴别。另外，肝功能检验也显示转氨酶、直接/间接胆红素、总胆汁酸全部显著升高，提示梗阻性黄疸、胆汁淤积肝损伤。
随后小源在家人的陪同下又到上级医院行进一步的检查。检查明确诊断先天性胆管扩张（Todani Ⅰa型，胆总管囊肿），建议择期手术。
回家后小源黄疸持续加深、腹痛反复发作，家属为求根治，多方打听，慕名找到我院小儿外科乐盛麟主任医师，6月份转入我院。
收入我院小儿外科后，专家团队立即为小源进行针对性专科查体，在行上腹部增强CT时，在小源的肝门部见到91mm×76mm×109mm巨大囊性病灶，肝内外胆管弥漫扩张，胆囊明显增大、壁增厚，伴肝周少量积液、肝内钙化灶，确诊胆总管囊肿。
术前多学科讨论，制定个体化手术方案
诊断明确，如果进行根治手术需要详细可行的方案。随后，我院小儿外科立即组织开展术前讨论，达成统一诊疗意见：
疾病风险
胆总管囊肿持续梗阻会反复诱发胆管炎、胰腺炎，长期胆汁淤积可进展肝硬化，成年后囊肿恶变概率显著上升，具备明确手术指征，无手术禁忌症；
术式选择
首选胆总管囊肿完整切除+肝管空肠Roux-Y吻合术；患者长期病史，囊肿血运丰富、腹腔镜下游离难度大，拟先行腹腔镜探查，术中出血、分离困难时中转开放手术；
术中同步行胆道造影、肝脏活检，备血、使用抑酸、高等级抗生素预防感染，术中谨慎保护正常胆管，规避胆瘘、肠瘘、粘连梗阻等术后并发症。
完成根治手术，顺利康复出院
6月底，小源的手术如期进行。由乐盛麟主任医师带领黄振强副主任医师、谭毅华主治医师组成的主刀团队，联合邓运香副主任医师及手术室王思佳、林广兰护士组成的麻醉护理团队，先建立腹腔镜气腹探查。
术中探查发现患者囊肿壁厚、血供丰富、黏连严重，团队及时中转开放手术，先抽吸出500ml胆汁减压，经术中胆道造影明确胆管走行后，完整切除病变囊肿与胆囊，顺利完成肝管空肠Roux-Y吻合胆道重建，同步完成肝组织活检并留置引流管，整台手术过程顺利。
术后小源在ICU接受抗感染、护肝等支持治疗，待病情稳定后转回普通病房，腹痛、黄疸逐步消退，肝功能持续好转。病理确诊为胆总管囊肿合并慢性胆囊炎伴胆固醇息肉，肝活检提示慢性胆汁淤积性肝炎，证实长期病情延误已造成肝脏器质性损伤。19天后，小源顺利康复出院。
延误诊治的严重危害
孩子先天胆管问题拖了十几年，已经伤了肝，再拖会肝硬化、老了易癌变，还耽误长身体。专家提醒，新生儿常规做腹部B超早筛，孩子反复腹痛、发黄立刻去小儿外科就诊，确诊后尽早手术。切囊肿+重建胆道是标准根治方案，避免癌变隐患，术后大多肝功能恢复正常，不影响以后生活。
来源：外科 黄振强
审核：外科副主任 唐华建
编辑：宣教科全媒体编辑部
