九旬老人身患多种基础慢病，突发血压骤升、肾功能急剧恶化，病情凶险复杂，且症状极易被基础病掩盖，暗藏致命罕见危症。近日，佛山市第二人民医院肾内科申伟团队精准甄别、快速确诊患者为高危非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS），并成功开展救治，打出佛山地区恶性高血压诱发aHUS靶向治疗第一针。
面对高龄超高危救治难题，团队精准施策、靶向施治，快速逆转患者危重病情、成功挽救生命。此次佛山首例的成功突破，充分彰显了我院处理罕见疑难危重症的精湛技术与前沿精准诊疗水平。
九旬老人突病变，迷雾之下藏真凶
吴老太太（化名）今年91岁，平素有糖尿病肾病、高血压、慢性心衰、病态窦房结综合征，血肌酐一直稳定在200+umol/L。近期突发血压飙升至210/88mmHg，到心内科降压、改善心衰后出院。但是出院后因血肌酐明显升高达到急性肾衰竭，遂到佛山市第二人民医院肾内科门诊就诊。
这种情况下急性肾衰竭的真因掩藏在多种疾病迷雾之下。门诊申伟主任查体检验后发现，老太太的血小板由正常进行性下降至25×10^9/L，贫血逐渐加重，当即警惕一类罕见疾病；随即完善破碎红细胞相关检查，提示新发致命性血栓性微血管病，将患者收入院，并进一步开展 ADAMTS13、sC5b‑9、补体因子 Ba 等系列检验，于次日明确诊断为aHUS（非典型溶血性尿毒症综合征）。
罕见恶疾高风险，高龄禁区风暴急
非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）是补体旁路途径过度活化驱动的危重血栓性微血管病。以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤为核心三联征。
该病整体进展迅猛，内皮广泛微血栓可快速摧毁肾脏及全身微循环。对于高龄、多脏器共病的老年患者，临床表现极易被心力衰竭、脑梗死、慢性肾功能不全等原有基础疾病掩盖，漏诊风险极高。而且aHUS患者预后差，急性期病死率约25%，如果错过最佳治疗窗口期，约65%的患者在一年内面临极高的死亡风险，即使按照既往的治疗方案，激素冲击、大剂量丙种球蛋白和血浆置换治疗，仍有近50%的患者会进入终末期肾病。对于有糖尿病、高血压、慢性肾功能不全、心律失常的90岁高龄患者，无异于在禁区刮起风暴。
细心鉴别出手快，绝境恰逢靶向药
既往aHUS确实无特效治疗方案、风险大费用高，但幸好现在有了依库珠单抗注射液。它是全球首个C5补体抑制剂，可用于治疗aHUS等多种罕见病。根据全球aHUS登记研究的数据，接受依库珠单抗治疗的aHUS患者终末期肾病/死亡风险显著降低89%。佛山市第二人民医院肾内科果断出手、细心鉴别、精准施治，经与患者及家属深入沟通后，患者家属同意使用依库珠单抗治疗。这是佛山市恶性高血压导致aHUS的第一针！患者使用后第二天，血小板下降的趋势减缓，第三天血小板已开始升高。使用第五天，患者血小板已升高至54×10^9/L，彻底脱离了危险，而且贫血、肾功能都明显得到改善。
免疫中心愈重要，精准医疗展福音
专家介绍
申伟
肾内科副主任兼血液净化中心副主任兼风湿免疫科负责人
主任医师
医学博士
中国中医药研究促进会免疫疾病分会常务委员 广东省基层医药学会血液净化专委会副主任委员 广东省医师协会风湿分会常委 广东省风湿免疫学会自身免疫疾病分会常委 广东省医学会血液净化学分会委员 佛山市医学会肾脏病分会常务委员 佛山市医学会血液净化学分会副主任委员 佛山市医学会透析肾移植分会副主任委员 佛山市医师协会风湿免疫医师分会副主任委员 佛山市中西医结合学会肾脏病专业委员会副主任委员 佛山市医学会风湿病学分会委员。
专业擅长：尿路感染、原发性肾小球肾炎、肾病综合征以及糖尿病、高血压、狼疮、肾结石、痛风等继发性肾病等各种急慢性肾脏病诊治、血液透析各种治疗方式及并发症治疗、腹膜透析治疗及随访。
供稿 | 肾内科
佛山市第二人民医院全媒体团队出品
