“每周3次，每次数分钟，在专科门诊就能完成‘八因子’注射，使患有血友病的‘玻璃宝宝’在顺德本地就能得到便利规范的治疗。”4月17日是“世界血友病日”，记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院了解到，该院血液专科门诊自今年2月起正式开展注射用重组人凝血因子Ⅷ输注服务，为顺德及周边地区的血友病患儿带来了福音。
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血友病“重男轻女”
什么是血友病？“他们是一个特殊的群体，他们如同‘玻璃人’般脆弱，小小的磕碰就可能导致血流不止，有可能落下终身残疾甚至死亡。”广东医科大学顺德妇女儿童医院儿童血液肿瘤科副主任医师孙艳娜介绍，血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。人的血液中包含有10余种凝血因子，当人体发生出血时，凝血因子会产生一系列复杂的连锁反应，就像多米诺骨牌一样，最终实现凝血功能，而血友病患者少了一种凝血因子，致使凝血反应的“多米诺骨牌”断了，凝血功能受阻，所以很难止住出血。
血友病包括血友病A、血友病B和血友病C三种类型，其中，血友病A最为常见。血友病A的发病率大概是1/10万，而血友病B的发病率要比血友病A低，大概是它的1/5到1/10。
血友病“重男轻女”，它是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，大约有2/3的患者有明确的家族史。其遗传特点一般为女性携带，男性发病，女性患者罕见。
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“出血”是血友病主要症状
“出血”是血友病的主要表现。孙艳娜告诉记者，血友病的特点是关节或肌肉软组织出血，症状常在1岁左右学步时出现，导致患儿相应部位出现瘀青、疼痛、肿胀等，如果得不到及时治疗，反复出血会导致相应关节出现损伤、畸形、假瘤形成等后遗症，而脑出血相对少见，但一旦发生常会造成死亡。
“一旦发现有上述症状，应警惕血友病的可能。特别是家中已知有血友病遗传基因的男孩家长，更应该警惕孩子患有血友病的可能性。”孙艳娜提醒，如果发现异常，应尽快到医院血液专科就诊，通过相关检查予以确诊。
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血友病患者要特别注意避免创伤
医生介绍，血友病患者应特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌内注射；在日常生活中要做好各种安全防范，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他干扰血小板聚集的药物，尽量避免使用锐器，如针、剪刀、菜刀等。
当关节出血时，应卧床休息，用夹板固定肢体，限制运动，可局部冷敷或用弹力绷带缠扎。待关节出血停止，肿痛消失后，可做适量的关节运动，以避免长时间关节固定所造成的畸形和僵硬。
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使血友病患儿免去奔波之苦
血友病可以治疗吗？“很遗憾，目前血友病无法完全治愈，主要是替代治疗，只要补充上缺乏的凝血因子以避免出血，患者也可以像正常人一样生活和工作。”孙艳娜介绍，儿童期是治疗血友病的黄金期。由于儿童活泼好动，关节出血几率高，生长发育将受到影响，容易导致畸形，而早期的预防治疗，可使患儿每年的关节出血几率减少八成以上。
记者了解到，广东医科大学顺德妇女儿童医院儿童血液肿瘤科自2019年6月成立以来，便特别关注血友病患儿的诊治。此前，医院接诊的血友病患儿只能转诊到广州等地作进一步治疗。
自今年2月起，该院儿童血液肿瘤科正式开展注射用重组人凝血因子Ⅷ输注服务，使本地患儿在顺德就能得到便利、规范的治疗服务，免去每周多次的奔波之苦，为顺德及周边地区的血友病患儿带来了福音。
文/珠江商报记者吴小镛 通讯员孙艳娜