十万分之一！2岁宝宝确诊罕见胆脂瘤，医生用她自身骨头完成高难度手术保住听力

8月，我院耳鼻咽喉科团队在珠江医院耳鼻咽喉头颈外科舒繁教授带领下，成功完成一例高难度低龄儿童耳内镜手术，为一名仅2岁的先天性外耳道胆脂瘤患儿成功清除侵犯中耳的病灶，利用患儿自体锤骨残体重建听骨链，在彻底根治疾病的同时，帮助患儿恢复了听力。目前患儿恢复良好，已康复出院。

2岁的患儿小依洛感冒流涕来我院诊治，检查发现有急性化脓性中耳炎，经门诊对症治疗后复查发现小依洛左侧鼓膜后方有一团白白的像棉花糖一样的东西。

行耳部CT检查后发现小依洛左侧中耳腔内存在大量软组织影，已经出现了明显的骨质破坏，结合患儿的发病年龄与影像学表现，最终确诊为先天性外耳道胆脂瘤。

内镜下左侧鼓膜后方白色胆脂瘤团块

内耳CT鼓室内阴影，听骨破坏（红色箭头所示为胆脂瘤，蓝色所示为听骨）

先天性胆脂瘤是一种罕见的先天性疾病，发病率不足十万分之一，好发于颞骨岩部、中耳等部位，低龄幼儿发病更为少见。

该病是由于胚胎发育过程中，外胚层组织残留于颞骨内，残留上皮不断堆积生长，会逐渐侵蚀破坏周围骨质，随着病灶增大，会破坏听骨链、侵犯面神经甚至颅内，严重可导致感音神经性耳聋、面瘫、颅内感染等严重并发症。因此，一旦确诊，必须尽早手术切除病灶。

对于仅2岁的患儿来说，本次手术面临多重挑战：

• 首先，患儿耳部解剖结构纤细，病灶已经破坏听骨链，紧贴面神经，操作空间极其狭小，对手术精度要求极高；

• 其次，传统胆脂瘤手术多采用耳后开放入路，创伤大，对于低龄幼儿术后恢复慢，且会留下明显瘢痕，如何在彻底清除病灶的同时减少创伤、保留患儿原有解剖结构，是本次手术的核心问题。

借由我院外聘专家珠江医院耳鼻咽喉科舒繁教授来我院出诊的时机，由舒繁教授面诊后，科室团队组织讨论，最终确定采用全耳内镜下微创手术入路为小依洛进行手术。

相较于传统开放手术，耳内镜手术经外耳道自然通道进入，不需要做耳后切口，创伤极小，且耳内镜的放大作用可以清晰暴露术野，更好地保护面神经等重要结构，更适合低龄儿童的手术治疗。

针对小依洛镫骨缺失、听骨链完全中断的问题，舒繁教授设计了个性化听力重建方案——利用被病灶侵犯后残留的自体锤骨残体，修整塑形后重建听骨链，相较于人工听骨，自体骨组织相容性更好，排异风险低，更适合低龄患儿的长期生长发育。

手术前，麻醉科团队也针对低龄幼儿的全身麻醉、气道管理制定了详细方案，保障手术安全。

手术按照预定方案顺利开展，耳鼻喉科团队在直径不足1厘米的患儿外耳道内操作，通过耳内镜清晰分辨病灶与面神经、鼓膜等重要结构的边界，完整切除了全部胆脂瘤上皮，彻底清理了被破坏的骨质病灶。

随后将患儿残留的锤骨残体进行修整，穿过预先取出并修整出小孔的小片耳屏软骨，使用该耳屏软骨作为固定支架使其精准固定于鼓膜与镫骨底板之间，完成了听骨链重建，整个手术出血不足5ml，创伤极小。

患儿术后没有出现面瘫、感染等并发症，复查内镜耳内伤口愈合情况良好，听力重建也达到了预期效果。看到孩子听力恢复，患儿家长对治疗结果十分满意，对医护团队表达了感谢。

我院耳鼻喉科近年来大力发展耳内镜微创技术，已经完成多例复杂中耳胆脂瘤、鼓膜穿孔、听骨链重建手术，针对儿童低龄患者积累了丰富的诊疗经验。

为此，我院特聘请南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科舒繁教授作为耳鼻咽喉科顾问，定期来我院出诊，参与疑难病例讨论，带教复杂困难手术，推动科室技术进步及诊疗水平提高。

舒繁教授提醒家长：儿童出现反复耳道流脓、听力下降的症状，经抗炎治疗无好转时，要警惕先天性胆脂瘤的可能，及时到正规医院耳鼻咽喉科就诊，早诊早治，才能最大限度保存听力。

舒繁

南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心副主任，副主任医师，硕士研究生导师，医学博士。

广东省医学会耳鼻咽喉分会青委会 副主任委员；

广东省医学会耳鼻咽喉分会耳科学组 副组长；

广东省医学会前庭障碍分会常务委员；

广东省医学会脑机接口与脑科学专业委员会委员；

中国康复医学会听力康复专业委员会委员；

中国听力医学发展基金会科普专家委员会委员；

中国中西医结合学会面神经专委会委员；

广东省医师协会耳鼻咽喉分会青年委员；

广东省基层医药学会耳鼻咽科专委会秘书长；

广东省精准医学应用学会听觉与前庭障碍分会委员。

专业擅长各类型中耳炎、听力障碍、面神经疾病、眩晕、颞骨肿瘤等耳-神经颅底疾病的诊治。成熟开展耳内镜微创手术治疗鼓膜穿孔、面瘫、中耳胆脂瘤、听骨链病变等中耳病变，获第一届中国耳内镜外科大会手术大赛全国一等奖。在省内率先开展耳内镜日间手术（当天出入院）、耳内镜微创面神经减压术治疗面瘫，最大限度地保证微创、美观、有效。开展儿童、成人及鼻咽癌放疗后的人工耳蜗植入术，各种传导性、混合性耳聋的Baha Attract手术。长期从事侧颅底疾病研究，先后到香港中文大学和复旦大学附属眼耳鼻喉科医院研修，对中耳（外耳道）恶性肿瘤、咽部胆脂瘤、面神经肿瘤切除与功能重建、鼻咽癌放疗后颞骨坏死、头颈副神经节瘤、听神经瘤等疑难疾病手术具有丰富经验。参与国家自然科学基金面上项目2项，主持及参与省级课题5项。

黄成勇

耳鼻咽喉科主任，主任医师

广东医科大学兼职副教授

毕业于重庆医科大学，从事耳鼻喉头颈外科临床、科研及教学工作二十年，曾于广东省妇幼保健院进修，多次参加中山大学各附属医院专业培训，对耳鼻咽喉、颌面部、颈部相关疾病，听力及语言发育障碍的诊治、耳廓畸形矫正等有丰富经验，擅长鼻内镜下鼻腔、鼻中隔、鼻窦炎、腺样体及鼻眼相关手术，咽喉部、颌面部、颈部肿瘤等手术，在儿童扁桃体腺样体等离子手术方面经验尤为丰富。完成市级科研课题两项，发表论文数篇。

学术任职：

广东省医学会耳鼻咽喉分会小儿学组委员

佛山市医师协会听力与前庭专业委员会第一届副主任委员

广东省妇幼保健协会儿童听力保健专业委员会第三届委员会常务委员

广东省基层医药学会耳鼻咽喉科专业委员会第二届常务委员

广东省医学教育协会儿童耳鼻咽喉专业委员会第一届常务委员

广东省预防医学会耳鼻咽喉头颈疾病防治专业委员会委员

广东省康复医学会耳鼻咽喉头颈外科分会第四届理事

广东省药学会第一届变态反应专家委员会委员

佛山市医师协会耳鼻咽喉专业委员会第一届常务委员

顺德区医学会耳鼻喉分会常务委员

佛山市残疾评定专家

苏振华

副主任医师

广东省精准医学应用学会听觉与前庭障碍分会委员

第三届顺德医学会耳鼻咽喉学分会委员

毕业于中山大学，毕业后一直从事耳鼻咽喉科临床工作，2023年在佛山市第一人民医院耳科进修，对耳部、鼻部、颌面部及头颈部疾病诊治有丰富临床经验，擅长外耳、中耳、鼻部、咽喉部、头颈部手术，尤其是鼻内镜下鼻腔、鼻窦手术及儿童鼾症手术。